上海代替体检提醒：咳到肺都快咳出来了！本身是药师的陈伯伯平时讲没几句话就咳不停，睡觉时也会胸闷、喘，求诊四个科别，症状却不见改善，直到胸腔科医师检查才发现，原来他罹患的是特发性肺纤维化（IPF），也就是俗称的「菜瓜布肺」，确诊时他的肺7成都已经纤维化，半年内就瘦了10公斤！

确诊IPF　存活期不超过一年

台大医院内科部余忠仁医师表示，IPF发生原因不明，初期症状也不明显，常被诊断为心脏疾病、COPD、气喘或是肺气肿等，导致许多患者都是辗转由其他科别转介至胸腔科，确诊时多已是中晚期。不仅如此，菜瓜布肺夺命十分快速，根据健保数据显示，台湾确诊IPF后，平均存活期仅8～10个月。

余忠仁解释，特发性肺纤维化被称为菜瓜布肺，是因为肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，肺的外观像菜瓜布有一丝一丝的纤维及空洞，好发于50岁以上，且男性多于女性，初期病征包括呼吸不顺、呼吸急促及干咳；中期患者会明显消瘦、食欲不振、呼吸困难；至晚期时，因为纤维化后肺部组织变小，且像混凝土般坚硬，失去弹性，影响气体交换，病患抵抗力下降，手指出现杵状指，严重时会出现急性呼吸衰竭甚至死亡。

美发师、工人沦高危险群

虽然菜瓜布肺的发生仍然原因不明，但若长期暴露在危险因子，例如吸烟、木材、粉尘，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都可能是高危险群。余忠仁医师进一步指出，养殖业者、美发师、木造工人、矿工等，都容易吸入有害气体、粉尘，沦为IPF的受害者。

病程难预测　新药助延缓肺功能下降

台大医院胸腔科医师王鹤健表示，菜瓜布肺病程是一种渐进性的纤维化间质性肺炎，大多数IPF患者的肺功能可能在数年内逐渐恶化，也可能发生急性恶化就急转直下；但亦有少数患者的病情可能维持稳定，病程变异性大且难以预测。

药物治疗上，传统常采取的类固醇、化痰药、抗凝血剂及免疫抑制剂等，已被证实不能对抗病情，所幸自2014年有新药上市，经实验证实能延缓肺功能下降，并提高病人生活质量。此药尚未通过健保给付，属自费药物。